Русско-английский медицинский словарь - рахит

Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией. Классификация •Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений •Тяжесть процесса •Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка) •Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения •Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов •Характер течения •Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клини- ческой картиной •Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены •Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка. Этиология •Эндогенные причины •Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции •Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек •Высокая скорость перемоделирования и роста скелета •Экзогенные •Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D •Недостаточность УФО. Факторы риска •Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология •Недоношенность •Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов •Частые заболевания в грудном возрасте •Заболевания ЖКТ. Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов •Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ •ПТГ -синергист кальцитриола •Мобилизует выведение кальция из костей •Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике •Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах •Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза •Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус •Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов •Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста. Метаболизм и функции витамина D •Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси) •Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( - происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина. Клиническая картина •Начальный период •Начало заболевания на 2-3 мес жизни •Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром •Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон •Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение •Мышечная дистония •Податливость швов и краёв большого родничка •Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий. •Период разгара •Развивается во втором полугодии жизни •Отставание в психомоторном развитии •Резкая потливость •Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении •Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника - податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины •Куриная грудь - выбухание грудины •Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы •Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней) •Сужение таза •Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении •Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры •Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую •Рахитические браслетки - утолщение в области запястья •Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов •Неправильное прорезывание зубов •Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления •Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника. •Период реконвалесценции •Улучшение самочувствия •Регрессия неврологических и вегетативных расстройств •Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования •На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста. •Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета. Лабораторная диагностика •Начальный период •В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз •В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия •Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия •Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН •Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз •Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони) •Врождённый вывих бедра •Хондродистрофия. Лечение: Диета •По возможности естественное вскармливание •Прикормы следует вводить на месяц раньше •Количество соков удваивают •Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия •Витамин D •Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р) •I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней •II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней •III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней •Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год •При непереносимости витамина D •УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес •Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол) •Препараты кальция, калия, магния •Витаминотерапия •При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК •Симптоматическая терапия. Осложнения •Стойкие деформации костей •Патологические переломы •Остеомиелит •Почечная недостаточность •Почечно-канальцевый ацидоз •Судорожный синдром. Прогноз •При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении •При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов. Профилактика •Антенатальная •Соблюдение правил личной гигиены беременной •Занятия ЛФК •Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день •Полноценная диета •Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед •Постнатальная •Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион •Достаточная инсоляция •400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси. Синоним. Болезнь английская См. также Рахит наследственный МКБ •М85 Недостаточность витамина D •М83 Остеомаляция у взрослых